小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的原因_精品文章_疾病库_

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癫痫有没有自己好的ng>一、发病原因

整合素 2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1，CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1，CDL1a)和p150，95分子(CDL1c)的共同组成部分。编码CDL8的基因ITB石家庄看癫痫病哪个医院好G2定位于。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变，均导致CDL8功能丧失，呈常染色体隐性遗传。

二、发病机制

CDL8表达于全部白细胞的表面，在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过孩子不明原因呕吐抽搐是怎么回事程中具有重要作用。CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行，是导致LADI的原因。

本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞，局部无脓性物产生，但肺部炎症反应正常。

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